Home / Sức Khỏe / Hội chứng Steven-Johnson: nguyên nhân, chẩn đoán, điều trị

Hội chứng Steven-Johnson: nguyên nhân, chẩn đoán, điều trị

/

Hội chứng Stevens-Johnson và hoại tử biểu bì nhiễm độc (SJS/TEN) là những tình trạng bong tróc da nghiêm trọng do phản ứng dị ứng với thuốc hoặc bệnh tật gây ra. Điều trị tại bệnh viện bao gồm ngừng dùng thuốc có vấn đề, truyền chất điện giải, băng vết thương trên da, uống thuốc giảm đau và thuốc kháng sinh.

hội chứng steven johnson

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là gì?

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN) là các tình trạng da nghiêm trọng trong lĩnh vực y tế, khiến da bị xuất hiện ban đỏ, sưng to và sau đó bong tróc. Các màng nhầy, bao gồm màng nhầy của mắt, cơ quan sinh dục và miệng, cũng bị ảnh hưởng trong quá trình này, và việc nhập viện có thể cần thiết cho người mắc phải tình trạng này.

Một số người có quan điểm rằng SJS và TEN là hai bệnh riêng biệt, trong khi người khác cho rằng chúng là cùng một loại bệnh nhưng ở mức độ nghiêm trọng khác nhau. SJS thường nhẹ hơn so với TEN. (Ví dụ, trong trường hợp SJS, bong tróc da có thể chỉ ảnh hưởng đến ít hơn 10% toàn bộ bề mặt da, trong khi TEN thường ảnh hưởng đến hơn 30% diện tích da.) Tuy nhiên, cả hai tình trạng đều có khả năng gây nguy hiểm đến tính mạng.

Chứng bệnh này còn được gọi là hội chứng Lyell, hội chứng Stevens-Johnson/hoại tử biểu bì nhiễm độc, và phổ hoại tử biểu bì nhiễm độc.

Đối tượng nào dễ mắc hội chứng Stevens-Johnson (SJS)?

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) thường xuất hiện ở trẻ em và người trẻ dưới 30 tuổi, tuy nhiên, không loại trừ khả năng xảy ra ở những người khác, đặc biệt là người cao tuổi. Ngoài ra, nó thường phổ biến hơn ở nữ giới so với nam giới. Nguyên nhân chính của SJS ở trẻ em thường liên quan đến nhiễm trùng, ví dụ như viêm phổi.

Các yếu tố nguy cơ phát triển hội chứng Stevens-Johnson là gì?

Sự phát triển của SJS và TEN thường liên quan đến sự kết hợp phức tạp của nhiều yếu tố, trong đó có yếu tố di truyền. Di truyền có thể đóng một vai trò quan trọng trong việc tạo điều kiện cho các bệnh này phát triển. Môi trường cũng có thể chơi một vai trò quan trọng trong việc kích hoạt các gene liên quan đến SJS và TEN.

Một trong những yếu tố di truyền quan trọng liên quan đến SJS và TEN là các kháng nguyên bạch cầu cụ thể ở người (HLA). Các biến thể HLA có thể làm tăng nguy cơ phát triển SJS hoặc TEN. Kháng nguyên HLA đóng vai trò quan trọng trong hệ thống miễn dịch của cơ thể và có thể ảnh hưởng đến cách cơ thể phản ứng với các yếu tố gây ra SJS và TEN, như thuốc hoặc các tác nhân môi trường.

Tuy nhiên, việc hiểu rõ toàn bộ tầm ảnh hưởng của yếu tố di truyền và môi trường đối với phát triển SJS và TEN vẫn còn nhiều bí ẩn và đang được nghiên cứu sâu hơn. Điều này đặt ra nhiều thách thức trong việc dự đoán và ngăn ngừa các tình trạng này.

Các triệu chứng của hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là gì?

Các triệu chứng của hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là những biểu hiện nghiêm trọng và đòi hỏi sự chú ý y tế ngay lập tức, bao gồm:

  • Bệnh nhân thường trải qua sự đau đớn và khó chịu trên toàn bộ da do việc bong tróc và tổn thương da.
  • SJS thường gây ra tình trạng sốt, là biểu hiện của sự viêm nhiễm và bệnh nặng.
  • Bệnh nhân có thể cảm thấy mệt mỏi và đau nhức cơ thể tổng thể.
  • Da thường xuất hiện ban đỏ hoặc vết đỏ, và có thể bị sưng to.
  • Ho có thể là một triệu chứng thường gặp khi sưng rát và tổn thương màng nhầy của họng.
  • SJS thường gây ra sự hình thành các mụn nước và vết loét trên da, cũng như trên màng nhầy của miệng, cổ họng, mắt, bộ phận sinh dục và hậu môn.
  • Da thường bong tróc hoặc tụt ra, gây ra sự mất đi một lớp da bề mặt.
  • Vết loét và tổn thương trong miệng có thể gây ra đau đớn và chảy nước dãi, làm cho việc ăn uống và nói chuyện trở nên khó khăn.
  • Sưng to và viêm nhiễm trong vùng mắt có thể gây ra sự bít kín mắt và đau đớn.
  • Màng nhầy bên trong nội tiết và tiểu tiện có thể bị sưng to và gây ra sự đau đớn khi đi tiểu.

Nguyên nhân gây ra hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là gì?

Hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN) là những bệnh lý da nghiêm trọng và có nhiều nguyên nhân khác nhau, bao gồm:

  • Phản ứng dị ứng với thuốc: Đây là nguyên nhân chủ yếu gây ra hầu hết các trường hợp SJS và hầu hết các trường hợp TEN. Thuốc gây ra phản ứng dị ứng của hệ miễn dịch, dẫn đến tổn thương da và màng nhầy. Các loại thuốc như kháng sinh, chất làm tăng miễn dịch, thuốc chống viêm không steroid và các thuốc khác có thể gây ra SJS và TEN.
  • Nhiễm trùng: Một số trường hợp SJS và TEN có thể được kích thích bởi nhiễm trùng, chẳng hạn như viêm phổi do mycoplasma, mụn rộp và viêm gan A. Các loại nhiễm trùng này có thể gây ra sự tổn thương màng nhầy và da.
  • Tiêm chủng: Một số trường hợp SJS và TEN đã được báo cáo sau tiêm chủng, tuy nhiên, các trường hợp này hiếm và tiêm chủng vẫn được coi là biện pháp quan trọng để ngăn ngừa các bệnh lý nhiễm trùng nguy hiểm khác.
  • Bệnh ghép chống lại vật chủ: Đây là một nguyên nhân hiếm khi gây ra SJS hoặc TEN, trong đó hệ miễn dịch của người bệnh tấn công mô tế bào của vật chủ, gây ra tổn thương da và màng nhầy.
  • Không rõ nguyên nhân: Trong một số trường hợp, nguyên nhân cụ thể của SJS hoặc TEN vẫn chưa rõ ràng.

Khi SJS được gây ra bởi thuốc, các triệu chứng thường xuất hiện từ một đến ba tuần sau khi bắt đầu sử dụng thuốc. Bệnh thường bắt đầu giống như triệu chứng của cúm (sốt, ho, nhức đầu, đau da), sau đó là phát ban da và cuối cùng là tình trạng bong tróc.

Những loại thuốc nào có nhiều khả năng gây ra hội chứng Stevens-Johnson nhất?

Có nhiều loại thuốc có khả năng gây ra hội chứng Stevens-Johnson (SJS) hoặc hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN), trong đó bao gồm:

  • Thuốc sulfa kháng khuẩn: Một số thuốc sulfa kháng khuẩn, chẳng hạn như sulfamethoxazole/trimethoprim (Bactrim®, Septra®), có khả năng gây ra phản ứng dị ứng và SJS/TEN.
  • Thuốc chống động kinh: Các loại thuốc chống động kinh như phenytoin (Dilantin®), carbamazepine (Tegretol®), lamotrigine (Lamictal®) và phenobarbital (Luminal®) đã được ghi nhận là gây ra các trường hợp SJS/TEN. Người dùng thuốc này cần được theo dõi chặt chẽ để phát hiện và ngăn ngừa sự phát triển của các triệu chứng nếu có.
  • Allopurinol: Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®) là một loại thuốc thường được sử dụng để điều trị bệnh gút và sỏi thận, nhưng cũng có khả năng gây ra SJS hoặc TEN.
  • Thuốc chống viêm không steroid (NSAID): Một số NSAID như piroxicam (Feldene®), diclofenac (Cambia®, Flector®) và nevirapine (Viramune®) đã được liên kết với các trường hợp SJS và TEN.
  • Thuốc kháng sinh: Một số loại thuốc kháng sinh, bao gồm sulfonamides và penicillin, cũng có thể gây ra phản ứng dị ứng nghiêm trọng như SJS/TEN.

Lưu ý rằng danh sách này chỉ là một số ví dụ, và có nhiều loại thuốc khác cũng có thể gây ra SJS hoặc TEN. Điều quan trọng là nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nghi ngờ hoặc phản ứng sau khi sử dụng bất kỳ loại thuốc nào, bạn nên ngay lập tức tham khảo ý kiến một chuyên gia y tế để được tư vấn và kiểm tra.

Có yếu tố nào khác làm tăng nguy cơ mắc hội chứng Stevens-Johnson (SJS) không?

Nguy cơ mắc hội chứng Stevens-Johnson (SJS) hoặc hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN) có thể tăng cao nếu bạn có các yếu tố nguy cơ hoặc tình trạng y tế sau:

  • Những người đã trải qua ghép tủy xương thường có hệ miễn dịch yếu hơn và có thể dễ dàng phản ứng nghiêm trọng với các yếu tố gây ra SJS/TEN.
  • Lupus ban đỏ hệ thống là một bệnh liên quan đến hệ miễn dịch và có thể làm tăng nguy cơ phát triển các bệnh lý dị ứng, bao gồm SJS/TEN.
  • Người mắc HIV thường có hệ miễn dịch suy yếu, làm tăng nguy cơ phát triển các bệnh lý dị ứng, bao gồm SJS/TEN.
  • Những người có các bệnh mãn tính như bệnh dạng thấp tiểu cầu (rheumatoid arthritis), bệnh dạng thấp hệ thống (systemic lupus erythematosus) và bệnh dạng thấp đa cơ quan (mixed connective tissue disease) có thể có nguy cơ cao hơn.
  • Các bệnh ung thư và điều trị ung thư có thể làm suy yếu hệ miễn dịch và tăng nguy cơ phản ứng dị ứng nghiêm trọng đối với thuốc.
  • Bất kỳ tình trạng nào làm suy yếu hệ miễn dịch, bao gồm sử dụng corticosteroids hoặc thuốc ức chế miễn dịch, có thể tăng nguy cơ phát triển SJS/TEN.
  • Nếu bạn có lịch sử gia đình của người thân mắc SJS hoặc có khả năng di truyền, nguy cơ của bạn cũng có thể tăng cao.
  • Biến thể của gen HLA-B có thể tạo điều kiện cho sự phát triển của SJS/TEN khi tiếp xúc với các yếu tố gây ra.

Chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson (SJS) như thế nào?

Các bác sĩ chẩn đoán hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN) thông qua một số phương pháp khác nhau, bao gồm:

  • Quan sát vùng da và niêm mạc bị ảnh hưởng: Bác sĩ thường bắt đầu bằng việc kiểm tra vùng da và niêm mạc bị tổn thương. Các triệu chứng chính bao gồm sưng to, phát ban, bong tróc, và các tổn thương niêm mạc ở miệng, mắt, cơ quan sinh dục và hậu môn. Sự tổn thương da và niêm mạc có thể xảy ra nhanh chóng và ảnh hưởng đến ít nhất hai màng nhầy.
  • Theo mức độ đau: Bác sĩ có thể sử dụng mức độ đau của bệnh nhân như một chỉ số để đánh giá tình trạng nghiêm trọng của SJS hoặc TEN. Đau da và niêm mạc thường rất nặng trong các trường hợp nghiêm trọng.
  • Da đã bị ảnh hưởng nhanh như thế nào: Thông qua việc theo dõi tốc độ tiến triển của các triệu chứng trên da, bác sĩ có thể đánh giá tốc độ phát triển của bệnh và quyết định liệu cần phải nhập viện ngay lập tức hay không.
  • Bao nhiêu phần da đã bị ảnh hưởng: Việc xác định phần trăm diện tích da bị tổn thương cũng có thể giúp xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh. Ví dụ, nếu hơn 30% diện tích da bị ảnh hưởng, thì đây có thể được xem xét là trường hợp TEN.
  • Lấy sinh thiết da: Trong một số trường hợp, để xác định chính xác và loại bỏ các tình trạng khác có triệu chứng tương tự, bác sĩ có thể tiến hành lấy mẫu da để kiểm tra dưới kính hiển vi.

Điều trị hội chứng Stevens-Johnson như thế nào?

Các phương pháp điều trị hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN) có thể bao gồm:

  • Đầu tiên và quan trọng nhất, bác sĩ sẽ yêu cầu bạn ngừng sử dụng bất kỳ loại thuốc nào được xác định là gây ra SJS/TEN.
  • Thay thế chất điện giải bằng dịch truyền tĩnh mạch (IV) để duy trì cân bằng nước và điện giải trong cơ thể, đặc biệt khi bạn mất nhiều chất lỏng thông qua tổn thương da và niêm mạc.
  • Để bảo vệ da tổn thương và niêm mạc khỏi việc tiếp xúc với không khí và nhiễm trùng, bác sĩ có thể sử dụng băng không dính hoặc bọc vùng bị tổn thương.
  • Để duy trì sức kháng và thúc đẩy quá trình lành vết thương, bạn có thể được cung cấp calo cao thông qua việc ăn bằng ống hoặc dùng thực phẩm chất lượng cao.
  • Da và niêm mạc tổn thương dễ dàng nhiễm trùng, do đó, việc sử dụng kháng sinh có thể cần thiết để ngăn ngừa hoặc điều trị nhiễm trùng.
  • Bác sĩ có thể cho bạn thuốc giảm đau để giảm đau và khó chịu.
  • Điều này phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Trường hợp nghiêm trọng hơn có thể đòi hỏi việc điều trị ở các phòng chăm sóc đặc biệt hoặc phòng bỏng.
  • Trong trường hợp tổn thương mắt, chuyên gia nhãn khoa có thể được liên hệ để quản lý và điều trị các vấn đề mắt liên quan.
  • Trong một số trường hợp đặc biệt, điều trị bằng globulin miễn dịch IV, cyclosporine, steroid IV hoặc ghép màng ối (cho mắt).

Các biến chứng của hội chứng Stevens-Johnson (SJS) là gì?

biến chứng nghiêm trọng nhất của hội chứng Stevens-Johnson (SJS) và hoại tử biểu bì nhiễm độc (TEN) là tử vong. Tỷ lệ tử vong khác nhau cho SJS và TEN:

  • Khoảng 10% trường hợp SJS dẫn đến tử vong.
  • Khoảng 50% trường hợp TEN kết thúc bằng tử vong.

Ngoài ra, có thể xuất hiện các biến chứng khác, bao gồm:

  • Viêm phổi là một biến chứng nghiêm trọng có thể xảy ra do tổn thương màng nhầy trong đường hô hấp, dẫn đến viêm nhiễm và suy hô hấp.
  • Do da và niêm mạc bị tổn thương nên nguy cơ nhiễm trùng tăng cao. Nhiễm trùng nặng có thể lan ra khắp cơ thể thông qua hệ thống máu, gây ra nhiễm khuẩn lớn và có thể dẫn đến tử vong.
  • Trong các trường hợp nghiêm trọng, tổn thương da và niêm mạc có thể gây ra sốc, một tình trạng nguy hiểm đe dọa tính mạng vì huyết áp giảm mạnh và cơ quan nội tiết bị ảnh hưởng nghiêm trọng.
  • Do các tình trạng dị ứng và viêm nhiễm trong cơ thể, có thể xuất hiện suy đa cơ quan, tức là nhiều cơ quan trong cơ thể bị tổn thương và ngừng hoạt động. Điều này có thể dẫn đến suy thận, suy gan, suy tim, suy phổi và suy ruột.

Hội chứng Stevens-Johnson có thể phòng ngừa được không?

Không. Vì trong hầu hết các trường hợp, hội chứng Stevens-Johnson là do thuốc gây ra nên không có cách nào để biết – trước khi dùng thuốc – rằng bạn có thể gặp phải phản ứng bất lợi với thuốc. Nếu một loại thuốc được xác định là nguyên nhân gây ra tình trạng này, bạn sẽ muốn tránh dùng loại thuốc đó hoặc loại thuốc liên quan nữa.

Triển vọng điều trị của những người mắc hội chứng Stevens-Johnson là gì?

Trải nghiệm của mỗi người với hội chứng Stevens-Johnson có thể khác nhau và phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng, cách điều trị và cơ địa cá nhân. Dưới đây là một số phản ứng lâu dài và vấn đề có thể phát triển sau khi bạn đã hồi phục từ SJS hoặc TEN:

  • Sau khi da bị tổn thương, có thể xuất hiện các vấn đề như da khô, ngứa, và thay đổi màu da. Da có thể trở nên nhạy cảm hơn và dễ bị tổn thương hơn sau SJS.
  • Tình trạng như sưng, khô, kích ứng, và nhạy cảm với ánh sáng (photophobia) có thể kéo dài sau khi bạn hồi phục. Có thể cần phải theo dõi và điều trị các vấn đề về mắt mãn tính.
  • Một số người sau SJS có thể gặp vấn đề về việc điều tiết nhiệt độ cơ thể, gây ra việc đổ quá nhiều mồ hôi mà không thể kiểm soát.
  • SJS/TEN có thể dẫn đến tổn thương phổi và gây ra các vấn đề như bệnh phổi tắc nghẽn mãn tính (COPD), hen suyễn, và suy hô hấp cấp tính.
  • Một số người sau SJS có thể mất móng tay hoặc gặp biến dạng về móng tay.
  • Rụng tóc (tóc gãy và rụng) cũng có thể là một biến chứng sau SJS.
  • Da niêm mạc trong cơ thể, bao gồm màng nhầy và niêm mạc tiểu quả, có thể bị ảnh hưởng, gây khó khăn khi đi tiểu và các vấn đề khác.
  • Sau SJS, một số người có thể phải đối mặt với hội chứng mệt mỏi mãn tính, làm ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống hàng ngày.
  • Cảm giác vị giác có thể bị ảnh hưởng.

Ngoài ra, quan trọng phải lưu ý rằng SJS có thể tái phát nếu bạn tiếp xúc với cùng một loại thuốc đã gây ra tình trạng này lần đầu tiên. Trong trường hợp tái phát, đợt thứ hai thường nặng hơn đợt đầu.

Việc theo dõi sát sao và chăm sóc sức kháng sau khi bạn đã hồi phục từ SJS hoặc TEN là quan trọng để giảm nguy cơ và quản lý các vấn đề lâu dài. Thường xuyên thăm bác sĩ và tuân thủ các hướng dẫn điều trị và chăm sóc sức kháng là quan trọng để cải thiện chất lượng cuộc sống sau khi trải qua SJS hoặc TEN.

Nguồn:

  • Stevens-Johnson Syndrome Foundation. What is SJS? (http://sjsupport.org/?page_id=451) Accessed 11/18/2021.
  • Stevens-Johnson Syndrome Foundation. Stevens-Johnson Syndrome (SJS/TEN). (http://sjsupport.org/wp-content/uploads/2013/05/New-PG-Version-SJS-Fact-Sheet.pdf) Accessed 11/18/2021.
  • Genetic and Rare Diseases Information Center. Stevens-Johnson syndrome. (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7700/stevens-johnson-syndrome) Accessed 11/18/2021.
  • Genetics Home Reference. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. (https://ghr.nlm.nih.gov/condition/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis) Accessed 11/18/2021.
  • DermNet New Zealand. Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. (https://www.dermnetnz.org/topics/stevens-johnson-syndrome-toxic-epidermal-necrolysis/) Accessed 11/18/2021.

National Organization for Rare Disorders. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. (https://rarediseases.org/rare-diseases/stevens-johnson-syndrome-and-toxic-epidermal-necrolysis/) Accessed 11/18/2021.

This div height required for enabling the sticky sidebar
error: Content is protected !!
Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views : Ad Clicks : Ad Views :